Werlhofi haigus

Werlhofi tõbi - trombotsütopeeniline purpura - haigus, mis esineb hemorraagiliste efusioonide kujul vereliistakute suurenenud agregatsiooni (liimimise) taustal. Moodustunud mikrotrombid ummistavad väikeste arterite luume. Lisaks esineb vereliblede sulamine ja trombotsüütide arvu vähenemine.

Werlhofi tõve põhjused

Praegu trombotsütopeenilise purpuri täpseid põhjusi ei ole teada. Eraldage Verlhofi tõve esmased ja teisene vormid. Esmased vormid on pärilikud või ilmnevad nakkushaiguse tagajärjel. Sekundaarne vorm näitab mitmeid haigusi.

Verlhofi haiguse sümptomid

Haigus algab ägedalt, ilma nähtava põhjuseta, mõnikord sooleinfektsioonide või ARI taustal. Algstaadiumis patsiendil on märgatavad järgmised iseloomulikud sümptomid:

Peamine märk on verevalumid ja subkutaansed hemorraagid, mis seletab haiguse teist nime - trombotsütopeenilist purpura.

Pärast lühikest aega ilmneb hemorraagiline sündroom eelkõige järgmises vormis:

Hemorraagilised ilmingud on seotud neuroloogiliste häiretega nagu:

Rasketel juhtudel on võimalik kooma välja töötada.

Kõhupuhitus naha all muutub ulatuslikuks ja hõivab suurel alal. Sõltuvalt retseptist on efusioonidel värvus punakaspruuni kuni kollase (nagu vana verevalum).

Verlhofi tõve diagnoos algab patsiendi eksamiga ja anamneesiga. Diagnostikompleks sisaldab järgmisi katseid:

  1. Vere üldanalüüs (OAK). Haigus määratakse, vähendades erütrotsüütide ja hemoglobiini taset, vähendades trombotsüütide arvu ja avastavad trombotsüütide antikehad.
  2. Sternary punktsioon - luuüdi võtmine uurimiseks rinnakuhammuri abil. Rakukompositsiooni uuringus leitakse megakarüotsüütide arvu suurenemine, trombotsüütide arvu minimaalne arv, kuid luuüdis ei ole muid muutusi, näiteks neid, mis on iseloomulikud kasvajate moodustumiseks.
  3. Trepanonobiopsia - luuüdi uurimine perioste ja luudega (vaagnapiirkonnast), mis on võetud trefiini meditsiiniseadme abil. Verlhofi tõvega vastab rasvade ja vereloome luuüdi suhe normile.

Verlhofi haiguse ravi

Terapeutilised meetmed sõltuvad haiguse käigust. Ravi viiakse läbi ühega järgmistest meetoditest:

  1. Kortikosteroidide kasutamine hemorraagilise sündroomi peatamiseks ja trombotsüütide arvu tõus veres. Prednisaloni määratakse kiirusega 1 mg 1 kg patsiendi kehakaalu kohta päevas. Tõsise haigusjuhu korral on annus kahekordistunud.
  2. Kui õige toime ei saavutata, on patsiendil põrna eemaldamine soovitatav. Meditsiinilise statistika järgi on 80% patsientidest pärast kirurgilist sekkumist täieliku taastumise.
  3. Harvadel juhtudel, pärast põrna splenektoomiat, läbib verejooks ja haigus jääb, määratakse immunosupressandid (asatiopriin, vinkristiin) ja glükokortikosteroidid.

Hemorraagilise sündroomi välismõjude eemaldamiseks kasutatakse hemostaatilisi aineid: