Paraneelne kasvaja, mis paikneb kas ühel neerupealis või teistel närvisüsteemi organitel, nimetatakse feokromotsütoomiks - selle haiguse sümptomid näitavad neoplasmi hormonaalset aktiivsust. See koosneb kromafiini ja aju ainete rakkudest. Selle tüüpi pahaloomulised kasvajad on haruldased, ainult 10% juhtudest.
Pheokromotsütoom - põhjused
Ei ole teada, miks see haigus areneb. On kahtlusi, et geneetiliste mutatsioonide tulemusena tekib neoplasm.
Kõige sagedamini mõjutab haigus täiskasvanueas inimesi, 25-50 aastat, enamasti naisi. Harva kasvab kasvaja lastel ja enamasti toimub see poistel.
Pahaloomuline feokromotsütoom on tihti kombineeritud teiste vähivormide (kilpnääre, soolte, limaskestadega), kuid metastaasid ei ole sellele iseloomulikud.
Feokromotsütoomi tunnused
Sümptomatoloogia sõltub otseselt kasvaja asukohast, sest neerupealiste kasvaja tekitab 2 tüüpi hormoone: adrenaliini ja norepinefriini. Teistel juhtudel toodab ta ainult norepinefriini. Seega on feokromotsütoomi toime selle neerupealise asukoha seisukohalt palju märgatavam.
Lisaks sellele on haiguse teadaolevate haigusvormide sümptomid erinevad, mis on klassifitseeritud vastavalt kliinilisele liikumiskogemusele:
- paroksüsmaalne;
- konstant;
- segatud
Paroksüsmaalne feokromotsütoom - sümptomid:
- Carney klassikaline triada (südamepekslemine, suurenenud higistamine, peavalu);
- vererõhu indikaatorite terav ja järsk tõus kuni 300 mm Hg. Art. ja rohkem;
- pallor;
- seletamatu hirmu tunnetus;
- pearinglus;
- valu kõhu ja rinnaku taga;
- õhupuudus;
- iiveldus;
- polüuuria;
- nägemiskahjustus;
- temperatuuri tõus;
- oksendamine.
Kasvaja püsiva vormi puhul on mõõdukas püsiv rõhu tõus ja märke sarnanevad hüpertensiivse haiguse käiguga.
Segatüüpi neoplasm põhjustab hüpertensiivset kriisi - koos feokromotsütoomiga võib see põhjustada silma võrkkesta, kopsu turse või insuldi märkimisväärset hemorraagiat.
Pheokromotsütoom - diagnoos
Diagnoos tehakse pärast mitmeid laborikatseid:
- vere uuring katehhoolamiinide säilimiseks, leukotsütoosi esinemine, ESR tõus, hüperglükeemia, erütrotsütoos, eosonofiilia;
- uriini analüüs silindruria, proteinuuria, glükosuuria, vanillüülmandelhappe eritumise tuvastamiseks;
- histamiini ja reginaalse funktsionaalsete testidega.
Lisainformatsiooni saab neerupealiste ultraheli kaudu, kompuutertomograafia, aortograafia, stsintigraafia.
Tuleb märkida, et feokromotsütoomil on piisava kestusega inkubatsiooniperiood, et haigust aja jooksul tuvastada ja ravi alustada. Seetõttu peab iga hüpertensiooni all kannatav isik läbima arstliku läbivaatuse, et välistada kõnealune kasvaja suurenenud vererõhu põhjusena.
Pheokromotsütoom - komplikatsioonid ja prognoos
Enamik negatiivseid tagajärgi tekib pärast kriisi:
- müokardi infarkt;
- aju tsirkulatsioon;
- kopsu turse ;
- südamepuudulikkus.
Vajalike meditsiiniliste abinõude puudumisel surevad patsiendid põhimõtteliselt.
Pheokromotsütoomi õigeaegne ravi ja kirurgiline eemaldamine võimaldab saavutada positiivse prognoosi, eriti kui kasvaja ei ole pahaloomuline ja metastaasid ei esine. Nagu näitab praktika, esinevad retsidiivid vaid 5-10% juhtudest ja jääknähtused on ravimite abiga hästi reguleeritud.