See inimhaiguste klass, nagu autoimmuun, on seotud immuunsüsteemi häiretega ja autoimmuunsete antikehade patoloogilise tootmisega, mis toimivad tervete kehakude vastu ja põhjustavad nende põletikulist muutust või hävimist. Need patoloogiad võivad mõjutada mitmesuguseid organeid ja süsteeme, sealhulgas maksa. Seega võivad naised, eriti 40-50-aastased, maksa primaarne biliaarne tsirroos areneda ja paljudel juhtudel on haiguse perekondlik iseloom (leibkonna, emade ja tütarde vms hulgas).
Primaarse biliaarse tsirroosi põhjused ja staadiumid
Praegu pole täpselt teada, mis on esmase biliaarse tsirroosiga seotud käivitusmehhanism, sellel teemal on uuringud ja arutelud käimas. Patoloogia põhjuste eeldused on järgmised:
- viirus- ja bakteriaalsed infektsioonid (hiljuti olid haiguse nakkushaiguste teooriad väga küsitavaks);
- hormonaalsed häired;
- geneetilised tegurid;
- mõju keemilistele ainetele;
- muud autoimmuunhaigused (reumatoidartriit, Raynaud 'tõbi, Sjogreni sündroom, autoimmuunne türeoidiit, sklerodermia, tubulaarne neeraknaasiit jne).
Selle haiguse arengus on neli etappi:
- Esialgsel etapil tekib autoimmuunsete reaktsioonide tagajärjel intrahepaatiliste sapiteede põletikuvastane põletik, jälgides sapistamist.
- Siis esineb sapiteede arvu vähenemine, sapiteede eritumise blokeerimine ja vere sissepääs.
- Maksa portaaltraktid on asendatud armide kudedega, täheldatakse parenhüümi aktiivse põletiku tunnuseid ja nekrootilisi nähtusi.
- Väikese ja jämeda sõlmede tsirroosi staadium koos perifeerse ja keskmise kolestaasmärgiga.
Primaarse biliaarse tsirroosi sümptomid
Esimesed patoloogia tunnused, millele patsiendid kõige sagedamini kaebavad, on:
- tugev nõrkus, kiire väsimus, suurenenud unisus, aktiivsuse märkimisväärne piiramine ja töövõime halvenemine;
- naha sügelus (paljudel juhtudel väljendunud, halvem öösel ja pärast vanni võtmist, puutunud villa toodetega);
- naha paksenemine, naha mustri tugevdamine;
- naha ikterus, limaskestad, skleraar;
- kuivad silmad ;
- ebamugavustunne, kõhupuhitus parema hüpohoomi piirkonnas.
Samuti on patsientidel sageli häiritud kehatemperatuuri kerge tõus, peavalu, söögiisu puudumine, kehakaalu langus, depressiivne seisund. Mõnedel patsientidel on peamine biliaarne tsirroos kompensatsiooni algstaadiumis peaaegu asümptomaatiline.
Seejärel lisatakse loetletud sümptomitele järgmised sümptomid:
- Vaskulaarsed kapsad nahal;
- näo, jalgade ja peopesade punetus;
- küünte deformeerumine ("kellaklaas"), valgete ristite ribade ilmumine neile;
- küünefalangide paksenemine.
Vitamiinide ja muude toitainete imendumise katkemise tõttu võivad tekkida ka osteoporoos, steatorröa, hüpotüreoidism, hemorroidide ja söögitoru veenide veenilaiendid, astsiit, verejooks ja muud tüsistused.
Primaarse biliaarse tsirroosi diagnoosimine
Selle diagnoosi kohaletoimetamine põhineb laboratoorsetel testidel:
- üldine vereanalüüs;
- biokeemiline vereanalüüs ;
- koagulogram;
- maksaproovid;
- lipidogramm;
- üldine uriini analüüs.
Kinnitage, et diagnoos on võimalik läbi ultraheliga juhtimisega läbi viidud maksa biopsia.
Primaarse biliaarse tsirroosi ravi
Haiguse spetsiifilist ravi ei ole, ainult selliseid meetodeid, mis vähendavad kliiniliste sümptomite tõsidust, peatavad tsirroosi progressiooni, takistavad tõsiste komplikatsioonide tekkimist. Põhimõtteliselt on need meditsiinilised skeemid immunosupressiivsete ravimite, glükokortikosteroidide, kolagogaatide, hepatoprotektorite, antihistamiinikumide jne määramiseks. Samuti kasutatakse füsioterapeutilisi meetodeid, määratakse eriline dieet. Rasketel juhtudel tehakse kirurgilisi sekkumisi vahetult enne maksa siirdamist.