Üks väga haruldasi ja ohtlikke haigusi on amüotroofiline lateraalskleroos. See haigus põhjustab enamiku inimese keha lihaste halvenemist, samas kui teadvus jääb täiesti selgeks. Kõige kuulsam näide on kuulus teoreetiline füüsik Stephen Hawking, mis on erandlik juhtum, kuna amüotroopsed skleroosid põhjustavad tavaliselt 3-5 aasta jooksul surma ja Hawking suutis seisundit stabiliseerida palju pikemaks ajaks.
Amüotroofse lateraalskleroosi peamised sümptomid
Praeguseks ei ole teadlased suutnud tuvastada amüotroofse lateraalskleroosi täpseid põhjuseid. Mõned leiavad, et see haigus on pärilik, mõned - viiruslikud. Kuna ALS esineb ligikaudu 3-l inimesel 10 000-st ja progresseerub suhteliselt kiiresti, on sümptomite uurimine mõnevõrra raske. On tõendeid, et amüotroofiline lateraalskleroos on autoimmuunist pärit, kuid igal juhul võivad haiguse põhjused olla erinevad ja mitte alati selged.
Makroskoopilise uuringuga ei saa haigust kindlaks määrata, seetõttu ei anna arvutitulemograafia tulemust. Amüotroofilise lateraalskleroosi diagnoos põhineb ajukoorte ja kogu peavalu tüve rakkude mikroskoopilisel analüüsil. Ainult sel viisil saab haigust tuvastada ja eristada teistest sarnaste sümptomitega kesknärvisüsteemi kahjustustest.
Varasematel etappidel läheb ALS peaaegu märkamatult, see võib ilmneda ainult jäsemete tuimusus ja kõne segaduses. Aja jooksul muutuvad märgid selgemaks:
- osaline halvatus mõne lihase ülemise või alajäseme;
- tasakaalustunne halveneb;
- esineb spastilisus;
- intensiivistunud sügavad refleksid;
- on ootamatud ja kontrollimatud naeru või nutt;
- jala külmutamine;
- Õlgade ja puusate vööde lihaste atroofia, ajakirjandus;
- kõne muutub loetamatuks ja ebaselgeks;
- hingamisraskus;
- seal on nõrkus ja depressioon .
Lõplik diagnoos tehakse pärast seda, kui üheselt mõistetavad patsiendi tsentraalsete ja perifeersete motoneuronite katkestused on fikseeritud. See tähendab, et motoorsete neuronite hävitamise protsess on alanud ja varsti on paralüüs tekkinud. Sageli kuni selle hetkeni patsiendid ei ela läbi, kuna surm tekib hingamisfunktsioonide raskuse tõttu vastavate lihaste atroofia tõttu.
Amüotroofse lateraalskleroosi ravi
Kuna haiguse arengut ei saa põhjendada, ei ole selle ravi efektiivne. Protsessi saab protsessi natuke aeglustada, kasutades toetavat ravi, et hõlbustada selle manifestatsioone. Esiteks puudutab see kopsude kunstlikku ventilatsiooni. Seda meetodit kasutatakse aktiivselt läänes ja see võimaldab pikendada patsiendi elu 5-10 aasta jooksul. Endise SRÜ riikides seda tehnikat praktiliselt ei kasutata seadmete kõrge hinna tõttu.
On olemas ainult üks ravim, mis võib haiguse progresseerumist aeglustada. See on Riluzol, mis sisaldab riluteci. See peatab patsiendi glutamaadi tootmise organismi poolt, mille tagajärjel muutub motoneuronide kahjustus vähem oluliseks. Rilusool on kasutusele võetud alates 1995. aastast USA-s ja paljudes Euroopa riikides, kuid seda ravimit ei ole veel registreeritud ja seda ei kasutata.
Isegi kui te suudate ravimit saada, ärge oodake, et see mõjutaks oluliselt haiguse kulgu. Keskmiselt eemaldab Riluzole teraapia vajaduse ühendada ventilaator umbes kuu jooksul.