Kui loote areng ei lähe valesti, on lootel siseorganite struktuuris kõrvalekaldeid. Üks neist mutatsioonidest on Hirschsprungi sündroom (megakoolon või aganglion). See haigus esineb ühes 5000-st lapsest, enamasti meestest.
Hirschsprungi tõbi - mis see on?
Soolemotiilsust ja väljaheidete perioodilist eritumist reguleerivad spetsiaalsed närvirakud. Kaasasündinud megakolooni iseloomustab nende puudumine või puudus, mille tõttu on väljaheidete evakueerimine märkimisväärselt takistatud. Selle tulemusel koguneb suurtest väljaheidest jämesool. See viib oreli pikendamiseni ja pikendamiseni.
Hirschsprung'i tõbi lastel - sümptomid
Kliiniline pilt sõltub suuresti soolestiku lokaliseerimisest ja inervatsiooni astmest. Imikutel esinev Hirschsprung'i tõbi esineb järgmiste sümptomite kujul:
- originaalide väljaheide puudumine (mekoonium);
- märgistatud gaasiga;
- kõhupuhitus ;
- oksendamine, mõnikord sapi;
- pikaajaline kõhukinnisus ;
- kõhu kuju muutumine;
- ümberpööratud või madala asetusega naba;
- harva kõhulahtisus.
Hirschsprung'i haigus vanematel lastel on seotud täiendavate sümptomitega:
- soolevaba liikumise võimatus ilma kloseerimiseta;
- kõhuvalu;
- keha mürgistus;
- füüsilises arengus mahajäämus;
- osaline heterohüromia;
- kõvade väljaheidete olemasolu ("soole kivid");
- aneemia ;
- rinna deformatsioon;
- hüpotroofia;
- enterokoliit;
- jämesoole laienemine;
- kalduvus arendada bronhiiti ja kopsupõletikku;
- oksendamine ja kõhulahtisus pärast pikaajalist kõhukinnisust.
Hirschsprung haigus lastel - diagnoosimine
Kirjeldatud patoloogia kahtluste kinnitamiseks uurib arst kõigepealt väikest patsienti. Hirschsprung'i sündroomi vastsündinutel võib varem avastada isegi palpatsioon, peades kõht soole soolestiku piirkonnas. Oluline roll on lapsevanemate küsitlemisel. Kui perekonnal esineb kõnealuseid kõrvalekaldeid, on selle esinemise tõenäosus beebis oluliselt suurenenud (pärilik tegur).
Hirschsprungihaige lapse rektaalne uurimine
Selle haiguse peamine diagnostiline meetod on pärasoole visuaalne ja sõrmejälg (sigmoidoskoopia). Hirschsprung'i tõvega kaasneb sulgurlihase kõrge toon koos tühja ruumiga anaalse avanemise ees, isegi kui tühjendamist mitme päeva jooksul ei toimu. Lisateabe saamiseks määratakse riistvaratüüp. Hirschsprung haigus - diagnoosimine:
- Irrigoskoopia baariumisegu kasutuselevõtuga;
- kolonoskoopia;
- anorektaalne manomeetria;
- biopsia koos järgneva histoloogilise analüüsiga.
Hirschsprung'i tõbi - röntgenograafia
Kirjeldatud haiguse diagnoosimisel on kohustusliku uuringu tüüp uuringu tegemine. Radiograafia aitab täpselt kindlaks teha, kus megakoloon (Hirschsprung'i tõbi) lokaliseerub, et selgitada välja patoloogia raskusaste. Soolemotiliidi kvaliteedi hindamiseks on soovitatav sisse seada kontrastainet ja täiendavat ultraheli.
Hirschsprunghaiguse ravi lastel
Ainsaks efektiivseks viisiks esitatud anomaalia ravimiseks on kirurgiline sekkumine. Konservatiivne lähenemine on vajalik ainult operatsiooni eelõhtul. See aitab leevendada ja leevendada Hirschsprung'i haigust - ravi hõlmab patoloogiliste sümptomite kõrvaldamist, väljaheidete eritumise normaliseerimist ja soolestiku liikuvuse taastamist. Pärast kirurgilist ravi on oluline tagada lapsele õige hooldus ja järgida erilise dieedi järgimist.
Hirschsprung'i tõbi lastel - kliinilised soovitused
Kui diagnoosi kinnitab ja arst on määranud operatsiooni kuupäeva, on vajalik protseduurile valmistuda. Laste megakoolon sisaldab järgmisi ravimeetodeid:
- Soole obstruktsiooni kõrvaldamine. Regulaarselt paigaldatud sifooni klemmasid, millele järgneb naatriumkloriidi soola lahuse kontsentratsioon 0,9%.
- Soolestiku mikrofloora taastamine. Kool peaks võtma ravimeid, mis stimuleerivad kasulike bakterite ( probiootikumid ) elutähtsat toimet.
- Toetage immuunsust. Lapsele määratakse vitamiine - E, C, B6, B12.
- Paranenud väljaheidete kõrvaldamine. Soolestiku tühjendamise normaliseerimiseks aitab massaaž mao ja võimlemisega.
- Kõhukinnisuse ennetamine. Vältige fekaalide stagnatsiooni kiududega rikastatud toiduga paralleelselt puhta vee kasutamisega.
- Ainevahetusprotsesside taastamine. Raske toitumishäire korral soovitatakse manustada veenisiseseid elektrolüütide lahuseid, glükoosi ja valgupreparaate.
Hirschsprunghaiguste kirurgia
Selle haiguse likvideerimiseks on kirurgilise sekkumise jaoks mitmeid võimalusi. Kõik need koosnevad sirgjoonelise ja sigmoidse soolestiku kahjustatud kohtade eemaldamisest ja anastomoosi tervetest kudedest. Algaastatel on Duhameli operatsioon peamiselt Hirschsprungi haiguses, kuid on ka teisi tõhusaid ja ohutuid protseduure:
- Rectosigmoidectomy vastavalt Svenson-Hyatt-Isakovile;
- Rebeini andmetel on süva kolorektaalne eesmine anastomoos;
- Operation Soave.
Kirjeldatud meetodid on efektiivsuse mõttes ligikaudu identsed, nii et kirurgilise sekkumise tüübi valikut teostab spetsialist. Teatud radikaalsete manipulatsioonide määramiseks juhindub arst väikese patsiendi vanusest ja seisundist, hindab Hirschsprungi haiguse progresseerumist kiiresti. Vanemate jaoks on oluline leida kogenud kirurg, kõiki neid operatsioone iseloomustab kompleksne rakendusviis.
Hirschsprung - toitumine
Kirjeldatud patoloogia sümptomite leevendamiseks soovitatakse spetsiaalset laksatiivset dieeti. Hirschsprung'i tõve toitumine hõlmab selliste toodete kasutamist, mis pehmendavad väljaheidet ja stimuleerivad soolestiku motiilsust:
- kliide või tilli nuum (imikutele);
- kuivatatud aprikoosid, mustad ploome, eriti nende kompottid;
- kõrvits;
- tatar, kaer, nisupüree;
- ühel päeval keefir;
- peet;
- kurgid;
- jogurt;
- taimetoitlussupp;
- madala rasvasisaldusega toiduliha aurukoore ja suffli;
- taimeõlid;
- värsked marjad, puuviljad ja köögiviljad.
Toidust peame välistama kõik, mis tugevdab ja provotseerib soolestiku fermentatsiooni protsesse:
- pirnid;
- riis, mannapuust;
- värske valge ja rukkileib;
- suitsutatud tooted;
- kuklid ja kondiitritooted;
- kakao ja šokolaad;
- seemned;
- kapsas;
- rasvane liha;
- rikas puljongid ja supid;
- kartul (piiratud koguses);
- pasta;
- kirss;
- õrn kreemidega maiustused;
- oad;
- täispiim.
Hirschsprung'i tõbi lastel - tagajärjed
Ilma õige ja õigeaegse ravieta võib anomaalia halveneda, eriti kui seda diagnoositakse vastsündinutel. Sellistest juhtudest 80% juhtudest põhjustab Harald Hirschsprungi haigus lapse surma. Kui operatsioon tehti õigeaegselt ja kvalitatiivselt, prognoosid on oluliselt paranenud, ligikaudu 90% väikestest patsientidest jõuavad rahuldavale tasemele.
Muud Hirschsprung'i tõve tavalised komplikatsioonid:
- äge enterokoliit;
- aneemia;
- soole obstruktsioon ;
- raske mürgistus;
- peritoniit;
- palavik;
- soolestiku verejooks;
- fistul;
- stenoos;
- fekaalne inkontinentsus.