Hirschsprung'i haigus on jämesoole kaasasündinud aganglion. Patsiendil ei ole närvirakke Meissneri alamõõnes ja Auerbachi lihasepulsas. Kuna puuduvad igasugused kokkutõmbed mõjutatud piirkonnas ja pikaaegne seiskumine väljaheites teistes osakondades, on märkimisväärne pikenemine ja laienemine soolestikus.
Hirschsprung'i tõve sümptomid
Hirschsprung'i tõve esimesed sümptomid on kõhupuhitus, kõhukinnisus ja kõhu ümbermõõdu suurenemine. Kui patsient ei konsulteerinud arstiga, ilmuvad hilised märkid. Need hõlmavad järgmist:
- aneemia ;
- hüpotroofia;
- väljaheite kivid.
Mõnel juhul esinevad patsiendil valu kõhupiirkonnas, kelle tugevus võib suureneda, kui kõhukinnisuse kestus suureneb.
Hirschsprung'i haiguse staadiumid
Hirschsprung'i sündroom areneb mitmel korral. Haiguse kõige esimene etapp kompenseeritakse: patsiendil on kõhukinnisus, kuid pikka aega on see väga lihtne kõrvaldada.
Pärast seda tekib subcompensation staadium, mille käigus patsiendi seisund halveneb ja kliimasid muutuvad vähem efektiivseks. Täiskasvanutel Hirschsprung'i tõve tekkimise hetkel on kehakaalu vähenemine, kõhukinnisus ja õhupuudus on raskustes. Mõnel juhul on täheldatud raskeid aneemiaid ja ainevahetushäireid.
Haiguse järgmine etapp on dekompenseeritud. Kliinike ja erinevate lahtistavate ainete puhastamiseks ei aita enam patsiente. Tal on endiselt alajäseme raskustunne ja ka soole obstruktsioon areneb kiiresti.
Hirschsprung'i haiguse diagnoosimine
Hirschsprungi tõve kahtluse korral viiakse esmalt läbi rektaalne uuring. Haiguse esinemisel leitakse patsiendil tühja kõhupiirkonna ampull. Sulgurli toon suureneb. Sellisel juhul tuleb läbi viia kõigi kõhuõõne organite uuringu radiograafia. Hirschsprungi haigusega on käärsoole silmad suurendatud ja pumbatud, mõnikord tuvastades vedeliku taset.
Samuti tuleb patsiendil läbi viia sigmoidoskoopia, origograafia, kolonoskoopia ja histokeemiline diagnostika.
Hirschsprung'i tõve ravi
Ainus viis Hirschsprung'i tõve ravimiseks on operatsioon. Operatsiooni peamised eesmärgid on järgmised:
- kõikide laiendatud osakondade likvideerimine;
- aganglionilise tsooni eemaldamine;
- funktsioneeriva jämesoole osa säilitamine.
Laste jaoks on välja töötatud Swansoni, Duhameli ja Soave'i radikaalsed operatsioonid. Täiskasvanud nende toime tavalises vormis on vastunäidustatud anatoomiliste tunnuste ja raske skleroosi tõttu soolestiku lihasesse või submucose membraanides. Hirschsprung'i tõvega kõige sagedamini modifitseeritakse Duhameli toimet, kusjuures aganglionaarne tsoon eemaldatakse pärasoola lühikese küünte tekitamisega. Enamikul juhtudel on võimalik vältida päraku sphincteri kahjustusi ja moodustada kolorektaalse anastomoosi.
Enne operatsiooni vajab patsient
Hirschsprungi haiguse üldine prognoos pärast operatsiooni on suhteliselt soodne. Kuid mõnel juhul võib olla vajalik korduv kirurgiline operatsioon. Peaaegu alati on sellise operatsiooni olemus vähendatud anastomoosi rekonstrueerimisse ja see viiakse läbi peritoneaalse või perineaalse ligipääsu.